Atención en domicilio de pacientes NANEAS: experiencia del hospital de niños Dr. Roberto del Río / Home care of NANEAS patients: experience of the children's hospital Dr. Roberto del Río

El avance de las tecnologías de soporte vital ha aumentado la sobrevida de niños con patologías y secuelas graves, categorizados como NANEAS (Niños y Adolescentes con Necesidades Especiales de Atención en Salud) de mediana y alta complejidad. En el Hospital de Niños Dr. Roberto del Río se organizó un equipo de atención para NANEAS en 2014, que realiza visitas domiciliarias desde 2015 a pacientes médicamente complejos. OBJETIVO: Caracterizar la población atendida en domicilio y la modalidad de atención. PACIENTES Y MÉTODO: Estudio retrospectivo descriptivo mediante revisión de registro clínico electrónico y ficha clínica de NANEAS atendidos en domicilio del 2015 al 2018. RESULTADOS: Se analizaron 581 visitas a 81 pacientes, mediana 8 años, 78% hombres, 64% institucionalizados, 78% con patología neurológica de base, 75% de alta y mediana complejidad según clasificación SOCHIPE. De las visitas, 71% fue en comunas rurales, la mediana de tiempo de viaje 60 minutos y de atención 26 minutos. Un 60% de las visitas se realizó a pacientes con dispositivos médicos. En un 99% asistió pediatra, 33% enfermera y 68% otro profesional, que en 61% correspondió al neuropediatra. CONCLUSIONES: La mayor proporción de pacientes atendidos son de alta y mediana complejidad, usuarios de dispositivos médicos y la mayoría con patología neurológica de base, por lo que resulta fundamental contar con un neurólogo en el equipo interdisciplinario. Las visitas se realizan principalmente a comunas distantes por la dificultad de traslado de estos pacientes. Esta modalidad de atención promueve una mejor calidad de vida para niños y niñas médicamente complejos y para sus familias.

The advancement of life support technologies has increased the survival of children with serious pathologies and sequelae, categorized as NANEAS (Children and Adolescents with Special Health Care Needs) of medium and high complexity. At the Hospital de Niños Dr. Roberto del Río, a care team for NANEAS was organized in 2014, which has made home visits to medically complex patients since 2015. OBJECTIVE: To characterize the population attended at home and the care modality. PATIENTS AND METHOD: Retrospective descriptive study by reviewing the clinical file of NANEAS patients seen at home in this period. RESULTS: 581 visits were analyzed in 81 patients, median 8 years, 78% men, 63% institutionalized, 78% with neurological diseases. 75% were of high and medium complexity according to the SOCHIPE classification. Of the visits, 71% were in rural places, median travel time 60 minutes and direct attention 26 minutes. 60% of the visits were made to patients with medical devices, 99% attended by a pediatrician, 33% a nurse and 68% another professional, who in 61% corresponded to the child neurologist. CONCLUSIONS: The highest proportion of patients seen are of high and medium complexity with medical devices and with underlying neurological pathology, so it is important to have a neurologist in the interdisciplinary team. Many of the visits are made in places distant from the hospital center due to the difficulty of transferring these patients. This modality of care promotes a better quality of life for medically complex children and their families.

Sirolimus (rapamicina) en pacientes con hemangioendotelioma kaposiforme: caso clínico / Sirolimus (rapamycin) in patients with kaposiform hemangioendothelioma: clinical case

Introducción: El hemangioendotelioma kaposiforme (HEK) es un tumor vascular poco frecuente, que se asocia a coagulopatía grave, conocida como fenómeno de Kasabach-Merritt (FKM). Puede ser letal en 20 por ciento de los casos. Se han descrito múltiples tratamientos, pero a pesar de las complicaciones potencialmente severas que pueden presentar estos pacientes, no hay hasta ahora un protocolo único. Existen experiencias internacionales, en modelos experimentales, con el uso de Sirolimus (SRL), macrólido, inhibidor de mTOR, con actividad antiangiogénica. Sin embargo, la experiencia de su uso en niños en el tratamiento de anomalías vasculares como el HEK es limitada. Objetivo: Reportar la evolución de dos pacientes con HEK y FKM tratados con SRL en centros oncológicos, después de múltiples fallas con otras terapias. Casos clínicos: Reportamos dos recién nacidos con HEK profundo asociado a FKM, refractarios a terapias habituales y que evolucionaron con complicaciones amenazantes de la vida, en quienes se inicio tratamiento con SRL. El uso de SRL permitió que los dos pacientes mostraran mejoría en su estado clínico, con normalización del recuento de plaquetas y de las pruebas de coagulación, disminución del tamaño de la lesión, del dolor asociado, desaparición del riesgo vital y sin efectos adversos. Conclusión: SRL parece ser efectivo y seguro en el tratamiento de HEK, representando una nueva opción terapéutica, disponible en nuestro medio.

Introduction: Kaposiform Hemangioendothelioma (KHE) is a rare vascular tumor, which is associated with the severe coagulopathy known as Kasabach-Merritt phenomenon (KMP). This condition has a mortality rate around 20 percent. Many treatments have been described, but despite the potentially severe complications that these patients may present, so far there is not a single protocol to follow. International experimental models have used Sirolimus (SRL), a macrolide mTOR inhibitor with antiangiogenic effect. However, its use in children against vascular anomalies, such as KHE, is limited. Objective: To report the development of two patients with KHE and KMP treated with SRL in cancer centers, after multiple failures with other therapies. Case reports: Two infants with severe KHE associated to FKM, resistant to standard therapies and who overcame life-threatening complications after treatment with SRL are presented. After SRL, the two patients showed normal platelet counts and coagulation tests, reduced lesion size and associated pain, no presence of life threatening conditions or side effects. Conclusion: SRL appears to be effective and safe in treating KHE, representing a new available therapeutic option.

Estimación de prevalencia de niños con enfermedades limitantes de la vida en un hospital pediátrico de alta complejidad / Prevalence of patients with life-limiting conditions in a high complexity pediatric hospital

En Chile fallecen aproximadamente 800 niños menores de 15 años por diversas causas, entre ellas, por enfermedades sin tratamiento curativo. La Sociedad Chilena de Pediatría creó el Comité de Niños y Adolescentes con Necesidades Especiales en Atención de Salud (NANEAS), que entregó las pautas para una atención integral de estos pacientes, incluyendo los cuidados paliativos (CP). Resulta indispensable conocer el número y características de los pacientes que padecen enfermedades limitantes de la vida (ELV) para elaborar programas de atención que prioricen por un cuidado ambulatorio bajo la supervisión de equipos multidisciplinarios. Objetivo: Estimar la prevalencia de pacientes con ELV en un hospital pediátrico de alta complejidad. Pacientes y método: Se revisaron los egresos de las Unidades de Pediatría General y Unidad de Paciente Crítico del Hospital Roberto del Río, durante el 2009 y 2010. Se seleccionaron los casos con diagnósticos de ELV según CIE-10, registrando datos demográficos y clasificándolos según los grupos de la ACT para ELV. Se excluyeron pacientes con cáncer avanzado. Resultados: De 6585 pacientes egresados, 190 tenían diagnóstico ELV (2.89 por ciento). Los lactantes fueron el grupo más numeroso (33 por ciento). El 51,6 por ciento de los pacientes pertenecían al grupo 4 (parálisis cerebral severa, genopatías complejas, TEC con secuelas graves) y todos fueron atendidos por 3 o más especialistas. Conclusión: Los niños con ELV constituyen un grupo emergente entre los pacientes pediátricos hospitalizados, demandando una atención de alta complejidad. Es un desafío implementar políticas públicas que optimicen su manejo y permitan planificar unidades especializadas para su atención, incluyendo los CP.

In Chile, approximately 800 children under the age of 15 years die from a variety of causes, including life-limiting conditions (LLC). The Chilean Society of Pediatrics established a Committee on Children and Adolescents with Special Health Care Needs (NANEAS), which established guidelines for comprehensive care of these patients, including palliative care (PC). It is essential to know the number and characteristics of patients with LLC, in order to develop programs for outpatient care under the supervision of multidisciplinary teams. Objective: To estimate the prevalence of patients with LLC in a high complexity pediatric hospital. Patients and methods: We reviewed the discharges from General Pediatric Units and the Critical Patient Unit at the Roberto del Rio Hospital during 2009 and 2010. We selected patients with LLC according to ICD-10. Their demographic characteristics were registered and classified into the four ACT groups. Patients with advanced cancer were excluded. Results: Of 6585 patients discharged, 190 were diagnosed as LLC (2.89 percent). Infants were the largest group (33 percent). 51.6 percent of patients belonged to group 4 (severe cerebral palsy, genopathies, serious sequelae of traumatic brain injury) and all were attended by at least three specialists. Conclusion: Children with LLC are an emerging group among hospitalized pediatric patients and they are demanding attention of high complexity. It is a challenge to design and implement public policies that can optimize health care for these patients, and facilitate the establishement of specialized units for this purpose, including PC.

Qué síntomas presentan los niños con cáncer avanzado en cuidados paliativos? / Symptoms in childrens with advanced cancer who were attended by the palliative care

El dolor es el síntoma más frecuente y que genera más temor en los pacientes y sus cuidadores en la etapa avanzada de la enfermedad oncológica. Estos niños también presentan otros síntomas que pueden provocar importante malestar y empeorar la sensación dolorosa. En nuestro medio no contamos con información en este ámbito, que permita optimizar el tratamiento de estos pacientes. Objetivo. Caracterizar síntomas distintos del dolor en pacientes con cáncer avanzado, controlados por el equipo de cuidado paliativo (CP) del Hospital Roberto del Río. Pacientes y método. Se revisaron 71 fichas clínicas de pacientes ingresados a CP entre abril de 2002 y diciembre de 2010. Se registraron las características demográficas y los diagnósticos fueron clasificados en leucemia aguda, tumores sólidos y tumores del sistema nervioso central (SNC). Se evaluó un listado de síntomas y sus frecuencias. Resultados. El síntoma más frecuente en los pacientes con leucemia aguda fue fiebre (15 por ciento), al igual que los pacientes con tumores sólidos (16 por ciento). En los pacientes con tumores SNC la alteración de conciencia fue el más frecuente (19 por ciento). Sobre el 70 por ciento de los pacientes tuvieron hasta cuatro síntomas y la evaluación de intensidad en la mayoría fue cualitativa. Conclusiones. Síntomas distintos del dolor son frecuentes y pueden producir gran incomodidad. Evaluarlos objetivamente permitiría un mejor manejo, favoreciendo con esto el control del dolor.

Pain is the most common symptom which generates most fear in patients and their caregivers in the advanced stage of cancer. These children also have other symptoms that can cause significant discomfort and exacerbate the sensation of pain. In Chile, there has been no evaluation of the intensity of these symptoms and their effect on pain, and relevant knowledge could improve patient treatment. Objective: Describe symptoms other than pain in patients with advanced cancer who were attended by the palliative care (PC) team at the Roberto del Rio Hospital. Patients and methods: We reviewed medical records of 71 patients admitted to PC between April 2002 and December 2010. We recorded demographic characteristics and diagnoses were classified into acute leukemia, solid tumors and tumors of the central nervous system (CNS). We evaluated a list of symptoms and their frequencies. Results: The most common symptom in patients with acute leukemia was fever (15 percent) as well as in patients with solid tumors (16 percent). In patients with CNS tumors alteration of consciousness was the most frequent (19 percent). Over 70 percent of patients had four or more symptoms and intensity assessment was mostly qualitative. Conclusions: Besides pain, other symptoms are common and can cause great discomfort. Objective assessment of these symptoms would allow better management of children and also optimize pain control.

Leucemia linfoblástica aguda en pacientes portadores de síndrome de Down / Acute lymphoblastic leukemia in children with Down's syndrome

Background: Children with Down's Syndrome (DS) present a higher incidence of Acute Lymphoblastic Leukemia (ALL) with more complications and shorter survival than healthy children. Objective: To describe clinical characteristics, laboratory and treatment results in patients with DS and ALL. Patients and Method: Retrospective analysis of 42 DS and ALL patients treated in three consecutive trials (1992,1996,2002) from the Pediatric National Cancer Program (PINDA). Clinical data, immunophenotype, cytogenetics and treatment results were analyzed. Results: There was no difference by age or gender, no patient presented LLA-T, t (9;22) o t (4;11). Of the 42 patients, 38 patients went into remission, 10 relapsed (26,3 percent, 11 died because of infection, none died from other toxicity. Survival at 5 years was 35 +/- 9 percent (median of follow-up was 50 mo), similar for all protocols (p = 0,61). Conclusion: The group of patients with ALL and DS evaluated was not associated with classic treatment resistance factors. The relapse rate was not increased, if compared with non DS ALL patients; in this group the infections were the determinant factor for a lower survival. These patients can be treated with the current trials but they require a detailed infection care.

Los niños con Síndrome de Down (SD) tienen mayor incidencia de leucemia linfoblástica aguda (LLA) con más complicaciones y menor sobrevida que los niños sin SD. Objetivo: Describir características clínicas, de laboratorio y resultados de tratamiento en niños con SD y LLA. Pacientes y Método: Análisis retrospectivo de 42 pacientes con LLA y SD tratados en 3 protocolos consecutivos (1992, 1996 y 2002) del Programa Nacional de Cáncer Infantil (PINDA). Se analizaron datos clínicos, de laboratorio, inmunofenotipo, citogenética y resultados de tratamiento. Resultados: La distribución por género o grupo etario no mostró diferencias, ningún paciente presentó LLA-T, t (9;22) o t (4;11). De los 38 pacientes que remitieron, 10 recayeron (26,3 por ciento), fallecieron por infección 11/42 (26,2 por ciento). Ninguno falleció por otra toxicidad. La sobrevida libre de eventos global a 5 años fue 35 +/- 9 por ciento (mediana de seguimiento 50 meses), siendo similar en los diferentes protocolos usados (p = 0,61). Conclusión: Los pacientes evaluados con SD y LLA no presentaron factores clásicos de resistencia a tratamiento. No se observó mayor frecuencia de recaída respecto a los pacientes con LLA sin SD y la menor sobrevida en este grupo fue determinada por infecciones. Estos pacientes pueden ser tratados con los protocolos actuales pero requieren un manejo precoz e intensivo de las infecciones.

Infecciones de catéter venoso central y lock terapia en pacientes oncológicos / Infections of the central line and lock therapy in pediatric oncological children

Introduction: The use of a permanent Central Venous Catheter (CL) in oncologic patients allows a secure and rapid access. Infection is an important risk. "Lock therapy" (LT) consists of the application of a high concentration of antibiotics in the lumen of the catheter, for the purpose of eradicating bacteria. Objective: To describe the use of LT associated with the systemic use of antibiotics in CL infections occurring among pediatric oncological patients. Methods: A descriptive, retrospective review of charts of children seen at the Oncology Unit, Roberto del Rio Children's Hospital, 2005 to 2007. Evaluated parameters included culture and sensitivity studies, removal of CL and mortality. Results: There were 11 episodes of infection associated to CL in 8 patients, most frequently associated to Staphylococcus coagulase-negative. The CL was preserved in 7 patients. There was no mortality associated to infection. Conclusion: For this group, LT and systemic antibiotics preserved the CL in most patients. Randomized prospective studies are needed in a larger population to support these findings.

Introducción: El uso de catéter venoso central permanente (CVC) en pacientes oncológicos aporta un acceso venoso seguro y expedito. Sin embargo, la infección es una de las principales complicaciones asociadas a su uso. La "lock terapia" es una técnica que consiste en la aplicación en el lumen del catéter de una solución con alta concentración de antibiótico, con el objetivo de erradicar las bacterias presentes en el endolumen. Objetivo: Describir el uso de "lock terapia" asociada a antibióticos sistémicos en infecciones relacionadas a CVC en pacientes pediátricos oncológicos. Métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo, donde se analizaron las infecciones asociadas a CVC que fueron tratadas con lock terapia y antibióticos sistémicos en la Unidad de Oncología del Hospital de Niños Roberto del Río entre los años 2005 y 2007. Los parámetros estudiados fueron: cultivo y antibiograma; retiro del CVC y mortalidad. Resultados: Se estudiaron 11 episodios de infección asociada a CVC en 8 pacientes. El microorganismo aislado con mayor frecuencia fue Staphylococcus coagulasa negativo. Se logró conservar el CVC en 7 pacientes. No hubo mortalidad asociada a infección. Conclusiones: En el grupo estudiado, el uso asociado de lock terapia y antibióticos sistémicos permitió conservar el CVC en la mayoría de los casos. Se requieren estudios prospectivos randomizados con un mayor número de pacientes que permitan corroborar estos hallazgos.

Microesferocitosis en pediatría / Microespherocytosis in pediatrics

Microespherocitosis is the most common hereditary anemia. Clinically it is characterized for hemolytic anemia, with jaundice and transfusion requirements, symptoms can be more intense in newborn period. With the purpose of review this disease, we studied the patients of the pediatric hematology policlinic in Roberto del Río Hospital, controlled between 1990 to 2005, we check the patient's records and registered the clinic and family background evaluating through the Eber's severity classification the indication of splenectomy in each case. We registered 44 patients. The 68.2 percent) had family background. The 11.3 percent presented symptoms during the newborn period, in which 91.2 percent had jaundice. The 38.6 percent> needed at least one transfusion after the newborn period. The Eber's severity classification was different according to the variable evaluated, which made its application difficult. Only one of the nine splenectomized patient had this indication. From the year 2000, the inquiry of the disease as well as the correct indication of splenectomy has improved. This coincides with the appearance of the Eber's publication about this disease. Conclusion: Microespherocitosis usually appears in the newborn period as jaundice and most patients have familial antecedents. Eber's severity classification and molecular study allows a rational splenectomy indication and predicts the disease evolution.

La microesferocitosis es la anemia hemolítica más frecuente en pediatría. Se caracteriza por asociarse a ictericia y requerir transfusiones, y la sintomatología puede ser más acentuada en período de recién nacido. Objetivo: Caracterizar la Microesferocitosis en una población pediátrica de un Hospital público de Santiago, Chile. Pacientes y Método: Revisión retrospectiva de los casos de Microesferocitosis atendidos en el Policlínico de Hematología Infantil del Hospital Roberto del Río, durante el período 1990-2005. Se registraron los antecedentes clínicos y familiares, la severidad mediante la clasificación de Eber, y la indicación de esplenectomía. Resultados: Se registraron 44 pacientes. El 68,2 por ciento> tenían antecedentes familiares. El 11,3 por ciento presentó síntomas durante el período neonatal de los cuales el 91,2 por ciento correspondió a ictericia. El 38,6 por ciento> requirió de al menos una transfusión después del período neonatal. La clasificación de severidad de Eber fue distinta según la variable a evaluar lo que dificultó su aplicación. Sin embargo, sólo 1 de los 9 esplenectomizados tenían esta indicación. Desde el año 2000 mejoró tanto la pesquisa de esta enfermedad como la correcta indicación de esplenectomía en cada caso lo que coincide con la publicación de Eber sobre este tema. Conclusión: La microesferocitosis se manifiesta habitualmente en el período perinatal y la mayoría tiene antecedentes familiares. La clasificación de severidad y el estudio molecular permiten racionalizar la indicación de esplenectomía y predecir la evolución.

Mielodisplasia en pacientes pediátricos: evaluación de clasificaciones actuales / Myelodysplasia in pediatric patients: evaluation of current classifications

Introduction: Myelodysplastic Syndrome (MDS) in pediatrics is a rare and difficult clinical picture to diagnose. Classifications currently in use do not always help in identifying risk factors for leukemic transformation in children. Objective: To evaluate the value of current classifications by simultaneously determining a) the frequency of MDS in a pediatric population b) applying CCC classification (category, cytopenias, cytogenetic) and Passmore score (risk score), and c) correlating with progression and evolution to leukemia. Methods: Medical records of 56 children with cytopenias who were registered at the Hemato-oncology Unit, Hospital Roberto del Rio, were retrospectively reviewed from July 2000 to December 2007. Results: 13 patients met MDS diagnostic criteria (7.3 percent of the total hematological malignancies population). According to CCC classification, de novo MDS, refractory cytopenias with dysplasia and abnormal karyotype were the most frequent features. All patients with a high Passmore score progressed to leukemia. Conclusions: SMD classification in pediatrics patients remains difficult given the many differences with an adult population. CCC appears to be the most applicable for our pediatric population. High Passmore score correlated with leukemia development.

Introducción: El Síndrome mielodisplásico (SMD) en pediatría constituye una patología hemato-oncológica rara y de difícil diagnóstico. Las clasificaciones en uso, FAB (Franco Américo Británica) y OMS (Organización Mundial de la Salud), no han permitido definir factores de riesgo de transformación leucémica. Objetivo: Conocer la frecuencia del SMD en una población pediátrica, aplicar la clasificación CCC (Categoría, Citopenia, Citogenética) y el Score de Passmore (puntaje de riesgo) y relacionarlos con evolución y progresión a leucemia. Pacientes y Método: Revisión retrospectiva de 56 fichas de pacientes con citopenias atendidos en la Unidad de Hemato-oncología del Hospital Roberto del Río, entre Julio 2000 y Diciembre 2007. Resultados: Trece pacientes reunían criterios de SMD, correspondiendo al 7,3 por ciento de las neoplasias hematológicas. Al aplicar la clasificación CCC, predominaron los SMD de novo, las citopenias refractarias con displasia y el cariotipo anormal. Todos los pacientes con Score de Passmore > 2 progresaron a leucemia (4/9). Conclusiones: La clasificación del SMD en pediatría continúa siendo compleja. La clasificación CCC resultó más aplicable en la población pediátrica que las anteriores clasificaciones. El Score de Passmore mostró una alta correlación entre puntaje elevado y evolución a leucemia.

Peliosis hepatis como complicación del uso de anticonceptivos orales en una paciente con mielodisplasia / Peliosis hepatis as a complication of the ise of oral contraceptives in a patient with myelodysplasia

Introduction: Peliosis hepatis (PH) is an uncommon condition in pediatrics; however, it is one of the most serious complications associated with the long-term use of use of steroids. It is characterized by multiple blood-filled cavities, mostly involving the liver. Myelodysplastic Syndrome (MDS) is also a complex and infrequent hematological condition; it may transform into acute leukemia and its treatment requires medications that may lead to PH. Case Report: 13 year-old girl with MDS, refractory cytopenia type. A family donor for SCL was not available, therefore immunosuppressive treatment, steroids and transfusions were initiated. Due to metrorrhage, estrogen was used at high doses. She developed acute abdominal pain; abdominal ultrasound and CL scan showed PH and peritoneal bleeding. Oral contraceptives were decreased resulting in reduction of PH, but a new episode of uterine bleeding causing hypovolemic shock forced a hysterectomy in order to suspend estrogen treatment. Due to lack of response to treatment to SMD, she continued been treated with transfusions as needed, and died 32 months post diagnosis. Discussion: PH is an uncommon and life-threatening condition in children receiving prolonged treatment with steroids. Current modalities of SCL in patients with MDS will replace the need for steroids, thus avoiding this severe complication.

Introducción: La Peliosis Hepática (PH) es una condición muy infrecuente en pediatría, caracterizada por la presencia de múltiples cavidades sanguíneas en el parénquima hepático, asociada al uso prolongado de estrógenos o corticoides, El Síndrome Mielodisplásico (SMD) es una alteración hematológica compleja que puede evolucionar a leucemia y que puede requerir para su tratamiento medicamentos relacionados al desarrollo de PH. Caso Clínico: Niña 13 años, con SMD tipo citopenia refractaria, con dependencia transfusional, sin posibilidad de realizar Trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH) por falta de donante familiar compatible. Recibió transfusiones, inmunosupresores y corticoides por tiempo prolongado. Presentó metrorragias severas requiriendo estrógenos en altas dosis. Evolucionó con hemoperitoneo, diagnosticándose PH por ecografía y scanner abdominal. Al reducir dosis de estrógenos disminuyeron lesiones hepáticas, pero nuevo episodio de metrorragia con shock hipovolémico, obligó a realizar histerectomía para suspender estrógenos. Sin respuesta a tratamiento del SMD, se mantuvo con transfusiones según requerimiento y falleció a los 32 meses del diagnóstico. Discusión: La PH es una complicación grave, que podría evitarse con el desarrollo de nuevas técnicas de TPH que permiten contar con donantes no relacionados para el tratamiento de síndromes de falla medular como el SMD.

Neutropenia febril de bajo riesgo en pacientes oncológicos / Low risk febrile neutropenia in oncological pediatric patients: clinical experience

Background: Infections constitute the major cause of morbimortality in pediatric patients treated with chemotherapy. The PINDA Infectology Committee (National Program of Antineoplasic Drugs) validated a model to predict the risk of invasive bacterial infection (IBI) in oncological patients with febrile neutropenia (FN), in order to differentiate episodes of low risk (LRFN) versus high risk (HRFN) of IBI. Objective: Characterize LRFN episodes in patients treated at the Oncology Unit of Hospital Roberto del Rio, between 2003-2006. Method: Retrospective study of clinical charts of patients with cancer and LRFN in the period of time selected. Results: 185 patients with 202 FN episodes registered, where 47 correspond to LRFN (23 percent). 8.5 percent of LRFN episodes had an unfavourable outcome (not statistically significant). In these patients, cultures were negative and required more days of hospitalization. No patients were readmitted and had no infection associated mortality. Conclusion: The selective management of patients with LRFN following the current criteria is safe and effective.

Las infecciones son la principal causa de morbimortalidad en pacientes oncológicos en quimioterapia. El Comité de Infectología del PINDA (Programa Infantil Nacional de Drogas Antineoplásicas) validó un modelo de predicción de riesgo de infección bacteriana invasora (IBI) en niños oncológicos con neutropenia febril (NF), que discrimina episodios de bajo (NFBR) y alto riesgo (NFAR) de IBI. Objetivo: Caracterizar los episodios de NFBR de pacientes atendidos en la Unidad de Oncología del Hospital de Niños Roberto del Río (2003-2006). Pacientes y Métodos: Revisión retrospectiva de fichas clínicas de pacientes que debutaron con patología oncológica en ese período que presentaron episodios de NFBR consignando edad, sexo, diagnóstico oncológico de base, catéter venoso central, foco infeccioso, quimioterapia y cultivos. Se evaluó la evolución clínica por parámetros clínicos y de laboratorio, y se analizaron las variables mediante prueba de X cuadrado, con un p < 0,05. Resultados: En 185 pacientes, se registraron 202 episodios de NF, 47 fueron NFBR (23 por ciento). Presentaron evolución desfavorable un 8,5 por ciento de NFBR (p > 0,05). En ellos no se logró aislamiento microbiológico y tuvieron mayor número de días de hospitalización. No hubo en este grupo reingresos ni mortalidad asociada. Conclusión: El manejo selectivo de los pacientes con NFBR, según criterios actuales, es seguro y efectivo.

Utilidad del factor estimulador de colonias de granulocitos (G-CSF) en episodios de neutropenia febril de alto riesgo en niños con cáncer / Usefulness of G-CSF in pediatric high risk cancer patients with fever and neutropenia

La neutropenia febril (NF) secundaria a quimioterapia es causa importante de morbilidad y mortalidad en los pacientes oncológicos pediátricos. El uso de factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF) después de ciclos de quimioterapia intensa ha disminuido la frecuencia de complicaciones infecciosas asociadas, pero su utilización durante el episodio de NF es controvertida. Se analizaron 35 episodios de NF de alto riesgo. En forma randomizada 18 pacientes recibieron G-CSF asociado al tratamiento antimicrobiano habitual (grupo A) y 17 no lo recibieron (grupo B). Ambos grupos tenía parámetros biomédicos y clínicos similares. No se encontró diferencias significativas con respecto a la duración de la hospitalización (promedio grupo A 8 días vs grupo B 7 días) ni del tratamiento antimicrobiano (promedio 8 vs 7 días), de la fiebre (promedio 2 vs 3 días) y del período de neutropenia (promedio 3 vs 4 días). Considerando la revisión de la literatura y la experiencia local creemos que el uso de G-CSF no estaría recomendado en el manejo de pacientes oncológicos con episodios de NF.

[Usefulness of G-CSF in pediatric high risk cancer patients with fever and neutropenia]. / Utilidad del factor estimulador de colonias de granulocitos (G-CSF) en episodios de neutropenia febril de alto riesgo en niños con cáncer.

Chemotherapy associated febrile neutropenia is an important cause of morbidity and mortality in pediatric patients with cancer. The use of granulocyte-colony stimulating factor (G-CSF) post chemotherapy decreases the risk of infectious complications but its efficacy during the febrile neutropenic episode remains controversial. Thirty five episodes of high-risk febrile neutropenia were randomized into two treatment arms, 18 received antibiotics and G-CSF (group A) and 17 received antibiotics only upon admission (group B). Both groups were comparable in terms of demographic and clinical characteristics. No significant differences between groups were found in duration of hospitalization (mean group A 7 vs group B 8 days), antibiotic treatment (mean 7 vs 8 days), fever (3 vs 2 days), nor of neutropenia (4 vs 3 days). One patient in group A died after RSV infection. Considering these results and a literature review, we propose that G-CSF should not be recommended in children during the course of their febrile neutropenic episode.

Síndrome hemofagocítico secundario en pediatría: experiencia clínica en ocho casos / Pediatric secondary hemophagocytic síndrome: clinical report of eight cases

El Síndrome hemofagocítico secundario (SHS) es una entidad poco frecuente caracterizada por activación macrofágica asociada a infecciones, inmunodeficiencias o neoplasia, pudiendo presentarse como un cuadro grave y de alta letalidad. El objetivo de este estudio es describir las características clínicas de un grupo de pacientes con SHS y su evolución en relación a los tratamientos utilizados. Pacientes y Método: Análisis retrospectivo de 8 casos de SHS diagnosticados en 3 años. Resultados: Edad promedio de 6 años. Los diagnósticos de base fueron: Neoplasia (3), Artritis reumatoidea (2), Síndrome de Down (1) y 2 pacientes sin patología asociada. En todos se asoció a infecciones, documentándose agente etiológico en 4 de ellos (adenovirus, Mycoplasma pneumoniae, Streptococo viridans y Pseudomona aeruginosa). Seis pacientes recibieron gammaglobulina EV y Metilprednisolona además de los antibióticos. Fallece 1 paciente. Comentario: La sospecha precoz del SHS y el inicio de tratamiento inmunomodulador se asociaron en esta serie a respuesta favorable y menor mortalidad.

Síndrome de Down, trastorno mieloproliferativo transitorio y fibrosis hepática / Transient myeloproliferation and hepatic fibrosis in Down's syndrome

El trastorno mieloproliferativo transitorio (TMT) puede presentarse hasta en un 10 porciento de los recién nacidos (RN) con síndrome de down, resolviéndose espontáneamente en los primeros 3 meses de vida. Se caracteriza por hiperleucocitosis, blastos en sangre periférica y médula ósea, hepatoesplenomegalia, compromiso cardíaco y un 20 porciento de ellos evolucionan con fibrosis hepática severa asociada con alta mortalidad. Objetivo: sensibilizar al pediatra general sobre esta patológia y su derivación al especialista. Caso clínico: se presenta un RN con síndrome de down, hepatoesplenomegalia, anemia, trombopenia, hiperleucocitosis con blastos en periferia. ductus persistente y compromiso progresivo de la función hepática, descartándose infección connatal y enfermedades metabólicas. El mielograma estaba infiltrado en un 43 porciento por blastos tipo M7 FAB. La biopsia hepática demostró desorden de la arquitectura trabecular, transformación pseudoacinar, fibrosis hepática difusa, colestasia intracanalicular e intrahepatocitaria, hemosiderosis y hematopoyesis. Falleció a los 66 días por falla multisistemica. Conclusión: Se revisan los aspectos fisiopatológicos y genéticos implicados en el TMT de RN portadores de síndrome de down, y se sugiere el uso de quimioterapia en los casos con compromiso hepático severo

Trombocitosis en la edad pediátrica / Thrombocytosis in paedriatric patients

El valor normal de plaquetas varía entre 150,000 y 450,000 x mm al cubo. Se define trombocitosis como un recuento mayor de 600,000. Pueden ser primarias, por un trastorno mieloproliferativo o secundarias a un gran número de patologías. Objetivos: conocer en nuestro medio la frecuencia de ambos tipos de trombocitosis, describir las patologías asociadas y relacionar la magnitud de la trombocitosis con los diferentes diagnósticos. Material y métodos: se analizaron 18,000 hemogramas realizados entre enero y diciembre de 1998, en el Hospital Roberto del Río. Se evaluó sexo, recuento de plaquetas y leucocitos, hematocrito, hemoglobina, VCM, CHCM y diagnósticos. Resultados: se encontró trombocitosis en 584 exámenes (3,24 por ciento). Se evaluaron 334 fichas, el 62 por ciento eran de sexo masculino. El 0,9 por ciento presentó cifras de plaquetas > 1,000,000 x mm al cubo (dos casos fueron trombocitosis primarias: trombocitemia esencial y leucemia mieloide crónica y un caso de meningitis bacteriana). Las trombocitosis secundarias se asociaron a: infecciones (48,8 por ciento), principalmente respiratorias, deficiencia de hierro (18,6 por ciento) y daño tisular (12,6 por ciento). Conclusiones: la frecuencia de trombocitosis en niños es baja. Cuando la trombocitosis es menor de 1,000,000 x mm al cubo debe sospecharse una etiología secundaria

Anemia de Diamond Blackfan: experiencia clínica en 20 pacientes 1968-1998 / Diamond Blackfans anemia: clinical experience in 20 patients 1968-1998

La anemia de Diamond-Blackfan es una causa poco frecuente de anemia en el recién nacido y el lactante menor. Analizamos retrospectivamente las características clínicas y de laboratorio en 20 pacientes controlados en un período de 30 años. Encontramos que en el 85 por ciento de los casos el diagnóstico se planteó antes del año de edad y la mayoría eran de sexo femenino. En 45 por ciento existía el antecedente de bajo peso de nacimiento. El principal hallazgo al examen físico, además de la palidez, fue la talla baja y no se encontraron otras malformaciones asociadas en la mayoría de los pacientes. El 100 por ciento presentaba valores de hemoglobina por debajo de los valores normales para su edad, con macrocitosis y reticulocitopenia, sin compromiso del resto de las series hematológicas. La respuesta adecuada a corticoides se observó en 85 por ciento. De los 3 pacientes refractarios, 2 fallecieron y 1 sobrevive con dependencia a transfusiones de glóbulos rojos y hemosiderosis secundaria, ya que no fue posible efectuar trasplante de médula ósea por falta de donante. El trasplante debe ser considerado precozmente como alternativa terapéutica en el grupo no respondedor a corticoides, si existe donante compatible, ya que otros tratamientos son poco exitosos

Leucemia linfoblástica aguda: características al diagnóstico en 100 niños / Acute lymphoblastic leukaemia: characteristics at diagnosis in 100 patients

Objetivo: El objetivo es comunicar los hallazgos al diagnóstico en niños con LLA, describiendo las formas de presentación que permiten sospechar esta entidad. Pacientes y método: revisión retrospectiva de las fichas clínicas de 100 niños tratados en el Hospital Roberto del Río entre enero 1992 y junio 1998. Resultados: 62 por ciento varones, incidencia peak entre 1-6 años (60 por ciento). El tiempo medio antes del diagnostico fue 2,5 semanas. Los sintomas más frecuentes son compromiso del estado general (81 por ciento), palidez (66 por ciento), dolor óseo (30 por ciento) y púrpura (24 por ciento). Los hallazgos más comunes en el examen físico: hepatomegalia (71 por ciento), adenomegalia (71 por ciento), esplenomegalia (24 por ciento). El hemograma es siempre anormal con anemia (90 por ciento), trombocitopenia (72 por ciento), neutropenia (62 por ciento) y/o linfoblastos (67 por ciento). Muchos pacientes debutan con una mezcla de síndromes (anémico, febril, tumoral, dolor óseo) y sólo 23 fueron monosintomaticos ( todos con neutropenia). Conclusión : Una anamnesis y examen físico detallados, junto a una adecuada interpretación del hemograma, permiten al pediatra sospechar esta enfermedad, la que actualmente tiene alta probabilidad de curación

Análisis de la capacidad resolutiva en morbilidad de niños y adultos a nivel primario / Analysis of the resolution capacity in infant and adult morbidity at primary health care level

Se investiga la capacidad resolutiva en el nivel primario de atención. El estudio se realizó en un consultorio general urbano atendido sólo por médicos generales. Se analizó el Servicio de Pediatría y el de Medicina, encontrándose que la capacidad resolutiva en Pediatría es muy superior a la observada en Medicina. En ambos servicios la frecuencia y los tipos de patología referidos revelan una adecuada capacidad resolutiva cualitativa, de acuerdo a los recursos humanos y materiales con que cuenta en consultorio